Penyakit sapi gila, atau juga dikenal dengan istilah bovine spongiform encephalopathy (BSE), merupakan kondisi yang ditandai dengan adanya kerusakan pada otak. Kondisi ini disertai dengan tanda dan gejala neurologis yang fatal yang terjadi pada sapi.

Namun, salah satu varian penyakit ini dapat terjadi pada manusia, yang dikenal dengan istilah penyakit Creutzfeldt-Jakob. Penyakit ini merupakan kelainan otak degeneratif yang menyebabkan terjadinya demensia dan bahkan kematian.

Tanda dan gejala dari penyakit Creutzfeldt-Jakob dapat menyerupai penyakit lain yang menyebabkan demensia, seperti penyakit Alzheimer. Namun, penyakit Creutzfeldt-Jakob umumnya memiliki progresivitas yang jauh lebih cepat.

Penyakit sapi gila Creutzfeldt-Jakob beserta berbagai variannya, merupakan bagian dari kelompok penyakit pada manusia dan hewan yang disebut sebagai transmissible spongiform encephalopathies (TSE). Penyebab dari penyakit Creutzfeldt-Jakob dan TSE lainnya diduga adalah jenis abnormal dari protein yang disebut sebagai prion.

Umumnya, protein ini tidak berbahaya. Akan tetapi, bila mengalami perubahan bentuk, protein ini dapat menjadi infeksius dan mengganggu proses biologis normal pada tubuh.

Penyakit ini tidak ditularkan melalui batuk, bersin, sentuhan, atau kontak seksual. Tiga cara penyakit ini dapat terjadi adalah:

• Secara sporadik. Sebagian besar individu dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob yang klasik tidak diketahui secara jelas penyebabnya.

• Secara keturunan. Sekitar 5 sampai 10 persen orang dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob memiliki anggota keluarga dengan penyakit tersebut atau memiliki hasil positif pada pemeriksaan mutasi genetik yang dikaitkan dengan penyakit ini.

• Secara kontaminasi. Proporsi kecil individu dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob mengalami kondisi ini setelah terekspos jaringan manusia tertentu pasca tindakan medis, seperti transplantasi kornea atau kulit.

Penyakit sapi gila Creutzfeldt-Jakob ditandai dengan adanya deteriorasi mental yang cepat, umumnya dalam jangka waktu beberapa bulan. Tanda dan gejala awal yang dapat terjadi mencakup:

• Perubahan kepribadian
• Ansietas
• Depresi
• Hilang ingatan
• Pola pikir yang terganggu
• Pandangan buram atau kebutaan
• Insomnia
• Kesulitan berbicara
• Kesulitan menelan
• Gerakan tubuh yang tiba-tiba

Seiring dengan progresivitas penyakit, gejala mental yang terjadi juga dapat memburuk. Pada individu dengan varian dari penyakit Creutzfeldt-Jakob yang lebih jarang, gejala psikiatri yang terjadi dapat lebih prominen timbul, dan demensia, yakni hilangnya kemampuan untuk berpikir, beralasan, dan mengingat, terjadi pada saat penyakit sudah pada tahap lanjut.

Konfirmasi dari adanya penyakit sapi gila Creutzfeldt-Jakob hanya dapat dilakukan melalui biopsi otak atau pemeriksaan jaringan otak pasca kematian (autopsi). Namun, dokter umumnya dapat menentukan diagnosis dengan wawancara medis yang mendetail, pemeriksaan fisis dan neurologis, serta pemeriksaan diagnostik tertentu.

Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan adanya gejala khas seperti kontraksi dan spasme otot, refleks abnormal, serta gangguan koordinasi. Individu dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob juga dapat mengalami area kebutaan serta perubahan pada persepsi visual-spasial.

Selain itu, dokter juga dapat melakukan beberapa pemeriksaan penunjang untuk menentukan diagnosis penyakit Creutzfeldt-Jakob:

• Elektroensefalogram (EEG). Menggunakan elektroda yang diletakkan pada kepala, pemeriksaan ini mengukur aktivitas listrik dari otak. Individu dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob umumnya menunjukkan pola abnormal yang khas.

• Magnetic Resonance Imaging (MRI). Pemeriksaan pencitraan ini menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk menghasilkan pencitraan kepala dan tubuh. Pemeriksaan ini terutama bermanfaat dalam mendiagnosis kelainan otak.

• Pemeriksaan cairan spinal. Dengan prosedur yang disebut sebagai pungsi lumbal, dokter menggunakan jarum untuk mengambil sedikit cairan spinal untuk dievaluasi lebih lanjut. Terdapatnya protein jenis tertentu pada cairan spinal dapat mengarah pada diagnosis penyakit Creutzfeldt-Jakob.

Tidak diketahui adanya penanganan yang efektif bagi penyakit sapi gila  Creutzfeldt-Jakob dan berbagai variannya. Sejumlah pengobatan telah diuji, termasuk steroid, antibiotik, antiviral, dan sebagainya, namun tidak menunjukkan manfaat yang berarti.

Oleh sebab itu, para pakar menaruh fokus penanganan untuk menghilangkan rasa nyeri serta gejala lainnya. Tujuannya adalah untuk menjaga kenyamanan dari individu yang mengalami penyakit ini.

Tidak ada cara yang diketahui secara pasti untuk mencegah penyakit sapi gila Creutzfeldt-Jakob yang terjadi secara sporadik. Namun, seseorang dengan riwayat anggota keluarga yang mengalami penyakit Creutzfeldt-Jakob, dapat berkonsultasi dengan konselor genetik untuk mengevaluasi risiko terjadinya kondisi tersebut.

Rumah sakit dan fasilitas kesehatan juga mengikuti kebijakan yang ketat terkait dengan pencegahan penyakit Creutzfeldt-Jakob akibat kondisi medis.