5 Fakta tentang Kanker Sarkoma, Kanker Langka yang Penyebabnya Kebanyakan Tidak Diketahui

Liputan6.com, Jakarta Istilah kanker sarkoma menjadi dikenal luas publik usai artis Alice Norin mengumumkan ke publik lewat media sosialnya pada Februari 2024. Alice terkonfirmasi terkena kanker jenis langka ini pada Desember 2023.

Keluhan awal datang saat wanita 36 tahun itu mengaku sering merasakan sakit pada perut di bagian bawah. Ia memeriksakan ke dokter kebidanan dan kandungan di Indonesia juga Singapura. Ibu dua anak ini pun memilih rumah sakit di Singapura untuk menangani operasi kanker sarkoma di rahimnya.

Kanker sarkoma adalah bentuk kanker langka yang menyerang tulang, jaringan ikat tubuh, dan area seperti pembuluh darah, otot, saraf, dan lemak. Sehingga tidak hanya menyerang di area rahim saja seperti yang terjadi pada Alice Norin.

"Ini penyakit yang kompleks dan beragam, dengan banyak subtipe yang berbeda. Sarkoma merupakan tumor kanker yang muncul dari jaringan lunak tubuh, seperti sel otot dan lemak, pembuluh darah dan jaringan ikat fibrosa," kata Konsultan Senior Onkologi Medis Parkway Cancer Centre, dokter Richard Quek.

Lebih lanjut, Richard Quek menjelaskan bahwa sarkoma berkembang dari jaringan mesodermal (sistem musculoskeletal, sistem kardiovaskular serta jaringan ikat). Hal ini berbeda dengan sebagian besar kanker lainnya yang berkembang dari jaringan epidermis (lapisan kulit terluar pada tubuh).

Berikut, lima fakta lain tentang kanker sarkoma mulai dari banyaknya kasus hingga pengobatannya:

1. Kanker Sarkoma Langka, Hanya 1 Persen dari Diagnosis Kanker Orang Dewasa

Sarkoma merupakan salah satu bentuk kanker yang paling langka yang menyerang sekitar 5 per 100.000 populasi. Saat ini, sarkoma hanya 1% dari diagnosis kanker pada orang dewasa dan sekitar 15% dari diagnosis kanker pada masa anak-anak di Amerika Serikat.

Dari jumlah tersebut, terdapat sekitar 12.000 kasus sarkoma jaringan lunak dan 3.000 kasus sarkoma tulang yang didiagnosis setiap tahun seperti dijelaskan Richard Quek dalam keterangan tertulis yang diterima Liputan6.com.

Bagaimana dengan kanker sarkoma di otot rahim seperti dialami Alice Norin. Ternyata, hanya 3 persen kasusnya per tahun alias sangat langka. 

“Penyakit ini sebetulnya sangat khusus, kemudian jika kita membicarakan kanker yang umum muncul pada rahim itu adalah karsinoma uterus atau karsinoma rahim, sehingga untuk penyakit sarkoma yang terjadi pada rahim itu sangat langka, angkanya sekitar 3 persen per tahun,” jelas Richard sesi jumpa pers via Zoom di Teras Budhe Restaurant, Jakarta Selatan, Kamis (21/3/2024).

Perempuan yang mengalami kondisi ini biasanya amengalamu pendarahn tidak normal, perut tersasa penuh, gangguan buang air kecil. Namun, bisa juga tidak ada gejala, sehingga ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan organ reproduksi.

Sarkoma merupakan penyakit yang beragam dan heterogen yang memiliki beberapa etiologic atau akar penyebab. Setidaknya terdapat sekitar 70 penyakit dengan subtipe yang masing-masing memiliki presentasi klinis yang berbeda, susunan genetik, dan lokasi perkembangan dan strategi pengobatan tumor yang berbeda.

"Setiap 70 jenis sarokoma ini memiliki terapi atau pengobatan yang berbeda-beda, sehingga sarkoma bukanlah satu diagnosis sama, tetapi penyakit itu memiliki jenis yang berbeda-beda,” kata Richard.

Penyakit ini secara luas dapat dibagi menjadi dua kategori utama, yakni sarkoma jaringan lunak dan sarkoma tulang.

Sarkoma jaringan lunak mempengaruhi jaringan lunak tubuh. Selanjutnya dapat diklasifikasikan ke dalam jaringan atau area spesifik yang terkena.

Subtipe sarkoma jaringan lunak yang umum meliputi:

• Leiomyosarcoma – sarkoma yang timbul dari otot polos rahim atau vena

• Liposarcoma – sarkoma yang muncul dari jaringan lemak, biasanya di batang tubuh dan anggota badan

• Angiosarcoma – sarkoma yang timbul dari pembuluh darahSarkoma tulang dimulai di tulang, dan biasanya terjadi di paha, lengan atas, atau tulang kering.

Subtipe sarkoma tulang yang umum meliputi:

• Osteosarcoma – sarkoma yang muncul dari tulang panjang

• Sarkoma Ewing – sarkoma yang mempengaruhi tulang atau jaringan lunak

• Chondrosarcoma – sarkoma yang mempengaruhi tulang rawan

Tumor stroma gastrointestinal (GIST) adalah salah satu bentuk sarkoma paling umum yang muncul dari saluran pencernaan.

Risiko seseorang terkena kanker bergantung pada banyak hal, antara lain usia, genetika, gaya hidup, dan faktor lingkungan. Sebagian besar subtipe sarkoma tidak diketahui penyebabnya.

Namun, ada beberapa faktor risiko yang dapat meningkatkan risiko seseorang terkena penyakit ini. Faktor risiko umum kanker sarkoma meliputi:

• Paparan bahan kimia – paparan bahan kimia penyebab kanker dan zat berbahaya lainnya seperti monomer vinil klorida, dioksin, atau arsenic.
• Paparan virus – paparan terhadap virus tertentu seperti Human Herpesvirus 8 (HHV8), juga disebut Kaposi Sarcoma Herpesvirus (KSHV), dapat menyebabkan berkembangnya subtipe sarkoma yang dikenal sebagai sarkoma Kaposi pada individu dengan kekebalan rendah.
• Paparan radiasi – paparan radiasi, biasanya setelah perawatan radiasi untuk kanker lain, dapat meningkatkan risiko sarkoma terkait radiasi pada seseorang.
• Kelainan genetik – penyakit yang diturunkan secara genetik seperti sindrom Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipe 1, dan poliposis adenomatosa familial, dapat meningkatkan risiko sarkoma pada seseorang.
• Pembengkakan jangka panjang – limfedema, pembengkakan yang terus-menerus, atau sistem limfatik yang tersumbat atau sakit, dapat meningkatkan risiko seseorang terkena subtipe sarkoma yang disebut limfangiosarkoma.

Richard mengungkapkan tanda dan gejala sarkoma biasanya bergantung pada subtipe dan tempat kejadiannya:

Gejala sarkoma jaringan lunak

• Benjolan dan benjolan yang tidak menimbulkan rasa sakit
• Sakit perut yang terus-menerus
• Tinja berwarna hitam
• Darah pada tinja atau muntahan
• Lesi kulit
• Pembengkakan terus-menerus

Gejala sarkoma tulang

• Nyeri tulang yang terus-menerus, terutama pada malam hari
• Pembengkakan tulang
• Patah tulang akibat trauma minimal atau tanpa sebab yang jelas
• Benjolan disertai nyeri dan bengkak pada stadium lanjut
• Mobilitas terbatas• Sensasi mati rasa, kesemutan atau kelemahan (dalam kasus kanker tulang belakang)

Ditambahkan Richard, bahwa sarkoma biasanya tumbuh perlahan dan tidak menyebar. Untuk mengetahui penyebab benjolan lalu ukuran yang terus bertambah dan hingga sebabkan rasa tak nyaman maka perlu jalani pemeriksaan.

"Harus segera diperiksa jangan berasumsi bahwa itu hanya lipoma atau sel tumor lemak,” tegasnya.

"Mengingat sarkoma jarang terjadi dan heterogen, pengobatannya sangat sulit," kata Richard.

Umumnya, pengobatan akan mempertimbangkan subtipe sarkoma tertentu, karakteristik tumor (yaitu lokasi, tingkat dan ukuran), dan usia pasien serta kesehatan secara umum.

Menurut Richard, setiap subtipe yang berbeda mempunyai karakteristik uniknya sendiri, respons pengobatan, dan hasil klinisnya.

Perawatan Disesuaikan Kondisi Pasien

Maka dari itu, rencana perawatan yang dipersonalisasi dan disesuaikan untuk setiap pasien individu dan penyakit dapat menawarkan hasil yang lebih baik secara keseluruhan untuk pasien.

"Sarkoma adalah penyakit yang tidak umum terjadi dan yang terpenting adalah mendapatkan diagnosis yang benar itu adalah kuncinya. Biasanya akan dilakukan pemeriksaan molekuler untuk mengetahui karakteristik dan juga subtitle dari pasien, supaya kita bisa memberikan pengobatan yang tepat sesuai dengan sifat molekul tersebut,” jelas Richard.

Dokter yang menangani mungkin menyarankan pilihan pengobatan khusus diantaranya:

• Pembedahan – di mana tumor diangkat bersama dengan jaringan sehat di sekitarnya. Subtipe sarkoma tertentu seperti chondrosarcoma paling baik diobati dengan operasi saja
• Terapi radiasi – di mana sinar atau partikel berenergi tinggi digunakan untuk membunuh sel kanker
• Kemoterapi – prosedur yang mengganggu kemampuan sel kanker untuk tumbuh dan membelah. Sarkoma yang sensitif terhadap kemoterapi termasuk sarkoma Ewing dan rhabdomyosarcoma
• Terapi target – di mana obat atau antibodi buatan menghambat pertumbuhan sel sarkoma.